ایکوسٹک نیوروما

Online Consultation

Medilink Consultant clinic

سعد اللہ صدیقی

جائزہ

ایکوسٹک نیوروما کو،ایکوسٹک شوانوما یا ویسٹیبلر شوانوما کے نام سے بھی جاناجاتا ہے۔یہ ایک کمیاب غیرسرطانی رسولی ہے،<a href="#accordion">[1]</a>جوکان میں ہوتی ہےاوریہ دماغ کےساتھ کان کو جوڑنے والی مرکزی عصبی رگ میں بڑھتی ہے۔ یہ عصبی رگیں مریض کی سماعتی صلاحیتوں اورتوازن پر بہت اہم اثرڈالتے ہیں اوراس لیے ایکوسٹک نیوروما،چلنےمیں ڈگمگاہٹ یا سماعت میں کمی کا سبب بن سکتا ہے۔<a href="#accordion">[2]</a> 
&nbsp;

ایکوسٹک نیوروما آہستہ بڑھنے والے ٹیومر ہیں،جو ویسٹیبولوکوکلئیرعصبی رگوں کی شاخوں کے قریب یا اس کے ساتھ بنتے ہیں۔ یہ عصب توازن کو برقرار رکھنےاوردماغ کو حسی آواز کی معلومات بھیجنے کی ذمہ دار ہے،تاہم یہ کسی بھی موٹر افعال کی ذمہ دار نہیں ہے۔<a href="#accordion">[3]</a>

یہ بیماری انٹراکرینیل/دماغی ٹیومرز کے کل کیسوں میں سے صرف 6 فیصد کو متاثر کرتی ہے۔کچھ اعداد و شمار بتاتے ہیں کہ یہ10,000 افراد میں سے2میں ہوتا ہے،جبکہ دیگر اعداد و شمار بتاتے ہیں کہ واقعات0.3-1 فی 100,000 افراد میں سالانہ ہیں۔<a href="#accordion">[4]</a>

پاکستان میں اس بیماری کی کمیاب نوعیت کی وجہ سے،اس کا علاج وسیع پیمانے پر دستیاب نہیں ہے۔ ایکوسٹک نیوروما کے لیے ٹرانس لیبرینتھائن طریقے جیسے وسائل،پورے ملک میں صرف ایک یا دو پریکٹیشنرز پیش کرتے ہیں۔ 
&nbsp;

ایکوسٹک نیوروما کی دواہم اقسام ہیں: 
&nbsp;

<h5 dir="rtl">یکطرفہ یا محدودایکوسٹک نیوروما</h5>

اسےاسپوریڈک یابےقاعدہ وقوع پذیری کاایکوسٹک نیوروما بھی کہا جاتا ہے۔ یہ اچانک شروع ہوتا ہےاور کسی بھی عمر میں ہو سکتا ہےلیکن زیادہ تر30 سے 60 سال کی عمر کے لوگوں میں ہوتا ہے۔ اس سےجسم کا صرف ایک حصہ متاثر ہوتا ہے۔اس قسم کا ایکوسٹک نیوروما جینیاتی عوامل کی وجہ سے نہیں ہوتاہے۔ 
&nbsp;

<h5 dir="rtl">دو طرفہ ایکوسٹک نیوروما</h5>

اس قسم کےنیوروما،جینیاتی عارضےNF 2 کی وجہ سے ہوتے ہیں۔اسی لیےاسے نیوروفائبرومیٹوسس ٹائپ 2 بھی کہا جاتا ہے۔یہ بیماری کروموسومل جینیاتی تبدیلی کی وجہ سے ہوتی ہےاوراعصابی نظام میں مرتکز،غیرسرطانی ٹیومروالےخلیوں کی افزائش کا سبب بنتی ہے۔ 
&nbsp;

علامات

ایکوسٹک نیوروما، اکثرعمر بڑھنے کی علامت کے طور پرغلط فہم کیا جاتا ہے۔ علامات کو اس درجے تک پہنچنے میں کافی وقت لگتا ہے جہاں وہ آسانی سے&nbsp;پہچانی جاسکتی ہیں۔ ان میں یہ&nbsp; شامل ہیں:

<ul>
	<li dir="rtl" style="text-align: right;">&nbsp;کان میں سیٹی بجنا</li>
	<li dir="rtl" style="text-align: right;">&nbsp;آہستہ آہستہ سماعت کا نقصان</li>
	<li dir="rtl" style="text-align: right;">&nbsp;کان میں کچھ بھرے ہونے کا احساس</li>
	<li dir="rtl" style="text-align: right;">ناقص توازن/ ڈگمگانا</li>
	<li dir="rtl" style="text-align: right;">چکر آنا</li>
	<li dir="rtl" style="text-align: right;">الجھن</li>
	<li dir="rtl" style="text-align: right;">&nbsp;بےڈھنگا پن</li>
	<li dir="rtl" style="text-align: right;">&nbsp;سر درد</li>
	<li dir="rtl" style="text-align: right;">&nbsp;دھندلا پن</li>
	<li dir="rtl" style="text-align: right;">چہرے کے ایک طرف درد یا بے حسی</li>
	<li dir="rtl" style="text-align: right;">اٹیکسیا/ بے قابو پٹھے جس سے حرکت میں بے ترتیبی</li>
	<li dir="rtl" style="text-align: right;">نگلنے میں مشکل 
	&nbsp;</li>
</ul>

اسباب

نام ویسٹیبولوکوکلئیر یا ایکوسٹک شوانوما، شوان خلیات سے ماخوذہے جو اعصابی ریشوں کو ڈھانپتےہیں۔ یہ ٹیومر شوان کے خلیوں کے ارد گرد تیار ہوتا ہے۔ یہ خلیے راستے میں افعالی صلاحیت کی ترسیل کو بہتر بنانے میں مدد کرتے ہیں، جبکہ مرکزی ویسٹیبولوکوکلئیرعصبی رگ کان کو براہ راست دماغ سے جوڑتی ہے۔<a href="#accordion">[5]</a> 
&nbsp;

زیادہ تر ٹیومرز کی طرح، خلیے کی خلاف معمول افزائش کی کوئی صحیح وجہ معلوم نہیں ہے، تاہم خیال کیا جاتا ہے کہ دو عوامل اس بیماری میں کردارادا کرتے ہیں:

<ol dir="rtl">
	<li>&nbsp;پہلی نیوروفائبرومیٹوسس قسم دوئم یا NF2 ہے،<a href="#accordion">[6]</a> جو ایک موروثی بیماری ہے جس کی علامت اعصاب کے ساتھ ٹیومر کی افزائش سے ہوتی ہے۔ یہ ٹیومرز غیر سرطانی ہوتے ہیں۔<a href="#accordion">[7]</a>ایکوسٹک نیوروما کے 5% کیسزNF2 کی وجہ سےہوتے ہیں۔</li>
	<li>اگر ہم خلیاتی سطح پر بیماری پر غور کریں، تو اس کی وجہ شوان خلیات کی افزائش کو روکنے کے لیے ایک جین کی ناکامی ہے،جو بڑھ کر ٹیومر بناتی ہے۔</li>
</ol>

تابکاری سے متاثر ہونابھی ایکوسٹک نیوروما کی ایک وجہ تصورکی جاتی ہے، لیکن یہابھی تک ایک مضبوط عنصر کےطور پر ثابت ہونا باقی ہے۔<a href="#accordion">[8]&nbsp;</a> 
&nbsp;

تشخیص

اس کی تشخیص کان کے معائنہ سے شروع ہوتی ہے۔ابتدائی مراحل میں بیماری کی تشخیص کرنا مشکل ہے کیونکہ علامات آسانی سے نظر انداز ہوسکتی ہیں اور علامات کوغلطی سےکچھ اور بھی سمجھا جا سکتا ہے،بشمول عمربڑھنے کی علامات۔اس لئےڈاکٹر مکمل تشخیص کے لیےمزید کچھ ٹیسٹ کر سکتا ہے:&nbsp;&nbsp;

<ul>
	<li dir="rtl" style="text-align:right">سماعت کا ٹیسٹ: اسے آڈیو میٹری کے نام سے بھی جانا جاتا ہے،اس کا استعمال مریض کی سماعت کی صلاحیت کا اندازہ لگانے کے لیے کیا جاتا ہے۔ ایک ماہر سماعت یا آڈیولوجسٹ مختلف سطحوں پر مختلف ٹونز کے ساتھ آواز چلاتا ہے اور مریض سے پوچھا جاتا ہے کہ وہ کس قسم کی آواز سن رہا ہے اس کی نشاندہی کرے۔مریض ایک وقت میں ایک کان سےآواز سننے کے قابل ہوتا ہے تاکہ ہر کان کے کام کا مکمل اندازہ لگایا جا سکے۔پھران ٹونز کو بہت کم اور مدہم سطح پردہرایا جاتا ہے،جو بمشکل سنائی دیتی ہیں لیکن کان کے پردے پر ارتعاش کر سکتی ہیں۔<a href="#accordion">[9]</a>&nbsp; 
	&nbsp;</li>
	<li dir="rtl" style="text-align:right">اے بی آر ٹیسٹنگ: اگر یہ نشاندہی ہو کہ مریض کی سماعت بتدریج خراب ہو رہی ہے اور وہ بھی غیر معمولی طور پر،تو مزید جانچ کی جاتی ہے۔اس جانچ میں آڈیٹری برین اسٹیم رسپانس(جسے برین اسٹیم آڈیٹری ایووکڈ ریسپانس بھی کہا جاتا ہے) شامل ہے۔یہ ٹیسٹ ایم آر آئی کی طرح حساس نہیں ہے، لیکن لاگت کے لحاظ سے یہ ایک بہترآپشن ہے۔ تاہم غلط نیگیٹیو کےکیسز میں کمی کی وجہ سے،ABR ٹیسٹنگ کو اب عمومی طور پر استعمال نہیں کیا جاتا ہے۔<a href="#accordion">[10]</a>&nbsp;&nbsp; 
	&nbsp;</li>
	<li dir="rtl" style="text-align:right">ایم آر آئی: گیڈولینیم مادے کا حاملT1 MRIایکوسٹک نیوروما کے لیےمثالی تشخیصی طریقہ ہے۔ تاہم، ایم آر آئی کے مسلسل بڑھتے ہوئے اخراجات کا مطلب ہےکہ یہ تشخیص&nbsp;بہت مہنگی پڑتی ہے،جس سے کم آمدنی والےممالک میں یہ ایک کم استعمال شدہ آپشن بن جاتا ہے۔<a href="#accordion">[10]</a> 
	&nbsp;</li>
</ul>

<div>&nbsp;</div>

علاج

ایکوسٹک نیوروما کا علاج مسئلہ کی شدت پر منحصر ہوتا ہے،بشمول ٹیومرکی خود افزائش،مریض کی علامات،اوراس کی مجموعی صحت۔علاج کا منصوبہ بناتے وقت عمراور دیگر ممکنہ مخفی عوارض جیسے عوامل پر بھی غور کرنا ضروری ہے۔

<ul dir="rtl">
	<li>نگرانی: چھوٹے سائز کے ایکوسٹک نیوروما یا حالتیں میں&nbsp; جہاں نیوروما زیادہ تکلیف دہ نہیں ہے اور اس میں کوئی ظاہری علامات نہیں ہیں،تو ایسے میں نگرانی کو ترجیح دی جاتی ہے۔ ایکوسٹک نیوروما، بڑھوتی کےلحاظ سے بہت سست ہیں اور ابتدائی طور پر کوئی علامات نہیں دکھاتے۔ ایسے مریضوں میں جو جارحانہ علاج کے لیےموزوں افراد نہیں ہیں،بہتر ہے کہ نگرانی اور باقاعدہ امیجنگ کا انتخاب کیا جائے۔ 
	&nbsp;</li>
	<li>سرجری: اگر مسئلہ بہت شدید ہو جائےتوایکوسٹک نیوروما سرجری کی جاتی ہے۔سرجری پر تب غورکیا جاتا ہےجب ٹیومر بڑا ہواور مسلسل بڑھ رہا ہو اورمریض پر اثرات مرتب کر رہاہو۔ایکوسٹک نیوروما سرجری کا بنیادی ہدف ٹیومر کو ہٹانا ہے،اور اس بات کو یقینی بنانا ہے کہ چہرے کے فالج کو روکنے کےلیے چہرے کے اعصاب کو کوئی نقصان نہ پہنچے۔ سرجن کسی دوسری پیچیدگی سےبچنے کے لیے ٹیومر کوجزوی طور پر ہٹا دیتا ہے۔سرجری کے دوران ٹیومر کو ہٹانے کے لیے تین مؤثر طریقے استعمال کیے جاتے ہیں:<a href="#accordion">[3]</a></li>
</ul>

<ol dir="rtl">
	<li>۔ ریٹروسگمو ائیڈ</li>
	<li>۔ مڈل فوسا</li>
	<li>۔ ٹرانسلیبرینتھائن 
	&nbsp;</li>
</ol>

<ul>
	<li dir="rtl" style="text-align: right;">تابکاری تھراپی: گذشتہ سالوں کے دوران، سائنسی ترقی نے تابکاری تھراپی کے لیے تین جہتی فوکس کو ممکن بنایا ہے۔اس تھراپی میں چھوٹی خوراکوں پر مشتمل متعدد سیشن کئےجاتے ہیں۔ اس کا بنیادی مقصد ٹیومر کے خلیوں کو درست طریقے سے نشانہ بنانا ہے، تاکہ ارد گرد کے خلیات متاثر نہ ہوں۔ یہ ٹیومر کی افزائش کو روکنے کا باعث بنتا ہے۔ یہ ایک غیر متجاوز علاج کا اختیار ہے؛ تابکاری تھراپی کے اثرات مریض کے ایکوسٹک نیوروما کی شدت کے لحاظ سے ہفتوں، مہینوں یا سالوں تک بھی دیکھے جاتے ہیں۔<a href="#accordion">[11]</a> 
	&nbsp;</li>
</ul>

ایکوسٹک نیوروما کی وجہ سےہونے والی&nbsp; پیچیدگیوں میں شامل ہیں:

<ul dir="rtl">
	<li>سماعت کا نقصان: یہ ایک علامت کے ساتھ ساتھ ایک پیچیدگی بھی ہے۔ اس کی وجہ یہ ہے کہ جب ٹیومر کو ہٹانے کے لیے سرجری کی جاتی ہے،تو مریضوں کا متاثرہ کان کی سماعت سے محروم ہونا بہت عام بات ہے۔CROS ہیئرنگ ایڈ یا ہڈی سےمنسلک سماعتی ڈیوائسز تجویز کی جاتی ہیں کیونکہ وہ آواز کو بہرے کان تک پہنچاتی ہیں۔ 
	&nbsp;</li>
	<li>ٹینائیٹس: علاج کے بعد، مریضوں کے لیے یہ عام بات ہے کہ وہ اب بھی ٹینائیٹس کا تجربہ کرتے ہیں(وہ آوازیں جو آپ کے جسم کے اندر سے آتی ہیں،نہ کہ باہر سے)۔یہ مسئلہ بہت سے مریضوں میں بہتر ہوجاتا ہے،لیکن عام طور پر یہ 10%مریضوں میں ویسا ہی رہتا ہے۔ 
	&nbsp;</li>
	<li>چہرے کا فالج: یہ پیچیدگی خاص طور پر ٹیومر کے مکمل طور پر ختم ہونے کی صورت میں پیدا ہوتی ہے۔مریض کوچہرے کے پٹھوں کےعارضی فالج کا سامنا کرنا پڑتا ہے،وہ پٹھےجو پلکوں کی حرکت کے ذمہ دار ہیں۔یہ حالت 6-12 ماہ تک رہتی ہے۔ 
	&nbsp;</li>
	<li dir="rtl">موت: اس کی ممکنہ وجہ&nbsp;دماغ سے متعلق پیچیدگیاں ہیں۔اگر ایکوسٹک نیوروما کا علاج نہ کیا جائےاور وہ بڑھ جائے،تو یہ خود کواعصابی رگوں سے اور خون کی نالیوں کےساتھ جڑ سکتا ہے،اس طرح دماغ کو خون کی فراہمی محدود ہوجاتی ہے۔ خون کی فراہمی میں یہ خلل موت کا باعث بنتا ہے۔<a href="#accordion">[12]</a> 
	&nbsp;</li>
</ul>

ایکوسٹک نیوروما کے خطرے کے عوامل درج ذیل ہیں:<a href="#accordion">[13]</a>

<ul>
	<li dir="rtl" style="text-align: right;">تفریحی شور(اونچی آواز میں موسیقی)اور کام کے دوران شورکی زد میں آیا</li>
	<li dir="rtl" style="text-align: right;">&nbsp;تھائرائڈ کا بےضرر ٹیومر(پیراتھائرائڈ نیوروما)</li>
	<li dir="rtl" style="text-align: right;">&nbsp;کم عمری کے دوران کم سطح کی تابکاری کی زد میں آنا 
	&nbsp;</li>
</ul>

ایکوسٹک نیوروما ایک کمیاب بیماری ہے،جسے روکا نہیں جا سکتا۔ تاہم، اسے بڑھنے میں برسوں لگتے ہیں اورجب تک کہ&nbsp;علامات انتہائی شدید اور تکلیف دہ نہ ہوں کسی کا دھیان ان پرنہیں جاتا۔ 
&nbsp;

میساچوسٹس آئی اورائیرکےسائنسدانوں کی طرف سے کی گئی تحقیق سے پتہ چلتا ہے کہ mifepristone کا استعمال،ویسٹیبلر شوانوما&nbsp; کی افزائش کو روکنے میں مدد کرتا ہے۔ ابھی تک،ایکوسٹک نیوروما کے لیے ایف ڈی اے سے منظور شدہ کوئی دوائیں نہیں ہیں اورمسئلے کی نوعیت اور مقام کی وجہ سے دوائیوں پر تحقیق مشکل رہی ہے۔<a href="#accordion">[14]</a> 
 
&nbsp;

اہم نکات

<ul dir="rtl">
	<li>ایکوسٹک نیوروما ایک کمیاب بیماری ہے جس کی نشاندہی، شوان کے خلیات میں ٹیومر کی تشکیل سے ہوتی ہے۔ یہ خلیے ان اعصابی ریشوں کو ڈھانپتے ہیں جو کان سے دماغ تک جاتے ہیں۔</li>
	<li>&nbsp;ایکوسٹک نیوروما کی دو قسمیں ہیں:(1) یکطرفہ،جو صرف ایک کان کو متاثر کرتی ہےاور(2) دو طرفہ ایکوسٹک نیوروما،جوNF2 کی وجہ سے ہوتی ہےاور دونوں کانوں کو متاثر کرتی ہے۔</li>
	<li>اگرچہ ایکوسٹک نیوروما کی کوئی بنیادی وجہ معلوم نہیں ہے، لیکن جینیاتی بیماری نیوروفائبرومیٹوسس 2 والےلوگ بہت سے کیسز میں ایکوسٹک نیوروما سےمتاثر ہوتے ہیں۔</li>
	<li>&nbsp;ایکوسٹک نیوروما کےکل کیسزمیں سے تقریباً 5% ایسے مریضوں سےمتعلق ہیں، جن کوNF2 ہے۔</li>
	<li>&nbsp;ایکوسٹک نیوروما کسی فرد کی سماعت اورتوازن کو متاثر کرتا ہے۔ دیگر علامات میں سر درد، بصارت کا دھندلا پن، کان میں گھنٹی بجنا، چکر آنا، الجھن اور اٹیکسیا/ بے قابو پٹھے شامل ہیں۔</li>
	<li>&nbsp;ایسی کوئی کارگر دوائیں نہیں ہیں، جن کا ہدف ٹیومر ہی ہو۔ علاج کا انحصار مریض اور ان کی عمر پر ہوتا ہے۔ بزرگ مریضوں کے کیسز میں جو جارحانہ علاج برداشت نہیں کرسکتے ہیں، ان میں نگرانی کو ترجیح دی جاتی ہے۔</li>
	<li>ٹیومر کو جراحی سے ہٹانے کا ہمیشہ یہ مطلب نہیں ہوتا کہ، ٹیومر کو مکمل طور پر ہٹایا جا سکتا ہے۔ اس کی وجہ یہ ہے کہ پلکوں کی حرکت کے لیے ذمہ دار چہرے کے اعصاب کو نقصان پہنچ سکتا ہے۔ اس کی افزائش کو روکنے کے لیے ٹیومر کو جزوی طور پر ہٹا کر اس سے نمٹا جاتا ہے۔</li>
	<li>&nbsp;تحقیق سے پتہ چلتا ہے کہ mifepristone ایکوسٹک نیوروما کی افزائش کو روکنے میں کامیاب ہونے والی پہلی دوائیوں میں سے ایک ہے۔&nbsp;</li>
</ul>

[1] Acoustic neuroma (Vestibular Schwannoma). Johns Hopkins Medicine.

[2] Acoustic neuroma. Mayo Clinic

[3] Valeii K. Vestibulocochlear nerve: Anatomy, function, and treatment. Verywell Health.

[4] Lin D, Hegarty JL, Fischbein NJ, Jackler RK. The Prevalence of “Incidental” Acoustic Neuroma. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2005;131(3):241–244. doi:10.1001/archotol.131.3.241 5. University TAK. Acoustic neuromas. AKUH

[5] University TAK. Acoustic neuromas. AKUH.

[6] Acoustic Neuroma. Cedars Sinai.

[7] NHS choices. Acoustic Neuroma.

[8] UC San Diego Health. UC Health - UC San Diego. Acoustic Neuroma.

[9] Acoustic neuroma. Mayo Clinic.

[10] Timothy C. Hain MD. Diagnosis of acoustic neuroma using tests. Acoustic Neuroma Diagnostic tests

[11] Acoustic neuroma. NORD (National Organization for Rare Disorders).

[12] Risks & complications of acoustic neuroma surgery. The Center of Acoustic Neuroma Dallas.

[13] Chen M, Fan Z, Zheng X, Cao F, Wang L. Risk factors of acoustic neuroma: Systematic Review and meta-analysis. Yonsei Medical Journal. 2016;57(3):776. doi:10.3349/ymj.2016.57.3.776