زولنجر -ایلی سن سنڈروم

A. JABBAR DENTAL CLINIC KARACHI

Sadia Khan

جائزہ

زولنجر -ایلی سن سنڈروم نظام ہضم کا ایک عارضہ ہے، جس میں لبلبے اور چھوٹی آنت کے ابتدائی حصے ایک یا زائد ٹیومر (گلٹیاں) پیدا ہوجاتی ہیں۔ ان ٹیومرز سے گیسٹرن نامی ہارمون خارج ہوسکتا ہے لہٰذا ، انہیں "گیسٹری نوما" کہا جاتا ہے [1]۔

1955 میں کی گئی ایک طبی تحقیق میں، رابرٹ ایم زولنجر&nbsp; اور ایڈورڈ ایچ ایلی سن نے دوعورتوں میں السرکا شدید رجحان ہونے&nbsp; کا مشاہدہ کیا۔ دونوں عورتوں&nbsp; کو چھوٹی آنت کے درمیانی حصے میں سوراخ دار&nbsp; السر تھا اور ان گیسٹرک ایسڈ کی رطوبت بڑھی ہوئی تھی ۔ مبینہ طور پر ان عورتوں&nbsp; کو آئیلیٹ سیل ٹیومر بھی تھا۔ یہ نتیجہ اخذ کیا گیا کہ آئیلیٹ سیل ٹیومر انسولین خارج نہ کرنے والے خلیات&nbsp; پر تھا۔ یہ مطالعہ متعدد دیگر تحقیقی کاموں&nbsp; کا باعث بنا جن میں اس بیماری پر&nbsp; مزیدتحقیق کی گئی اور اس طرح اسے زولنجر-ایلی سن سنڈروم کا نام&nbsp; دیا گیا [3]۔ ہارمون گیسٹرن کی بڑھتی ہوئی پیداوار معدے میں بہت زیادہ تیزاب پیدا کرنے کا سبب بنتی ہے۔ معدے میں تیزاب کی زیادہ مقدار&nbsp; پیپٹک السر اور اسہال کے علاوہ کئی دیگر علامات کا سبب بنتی ہے۔ اگرچہ زولنجر -ایلی سن سنڈروم کسی عمر کے کسی خاص&nbsp; گروپ&nbsp; سے وابستہ نہیں ،تاہم 20 سے 60 سال کی عمر والے افراد اس بیماری سے متاثر ہونے والوں میں سب سے زیادہ تھے[2]۔ یہ بیماری بہت ہی کم افراد کو لاحق ہوتی ہے، لہٰذا، چھوٹی آنت کے ابتدائی حصے کے السرز کا زولنجر – ایلی سن سنڈروم میں تبدیل ہونے کا امکان صرف 0.1&nbsp; &nbsp;سے 1.0 فیصد پایا گیا۔ چونکہ بیماری&nbsp; کا نسل یا علاقہ&nbsp; سے کوئی تعلق نہیں ہے [4]لہٰذا ان اعدادوشمار کو پاکستان پر بھی لاگو کیا جا سکتا ہے۔ یہ سنڈروم عورتوں کی نسبت&nbsp; مردوں میں زیادہ عام ہے [5]۔<div> </div>

1972 میں کئے گئے ایک مطالعے کے مطابق ، زولنجر-ایلی سن سنڈروم کی دَو اقسام یا دَو مراحل ہوسکتے ہیں: <ol><li>چھوٹی آنت کے ابتدائی حصے&nbsp; کے السرکی صورت میں، اینٹرل جی سیل ہائپرپلاسیا میں&nbsp; گیسٹرن کا زیادہ سے زیادہ ذخیرہ پایا گیا لیکن سیرم گیسٹرن کی سطح درمیانہ درجے پر رہی۔</li><li>خون کی نقصا ن دہ کمی کی صورت&nbsp; میں، سیرم گیسٹرن کی سطح بلند پائی گئی جب کہ اینٹرل جی سیل ہائپرپلاسیا&nbsp; میں گیسٹرن کا ذخیرہ کم سے کم پایا گیا [6]۔</li></ol><div> </div>

علامات

زولنجر-ایلی سن سنڈروم کی علامات میں درج ذیل شامل ہیں:<ul><li>اسہال</li><li>معدے سے تیزاب کا پلٹ کر آنا(خوراک کی نالی یا حلق تک)</li><li>سینے میں جلن</li><li>متلی ہونا</li><li>الٹی ہونا</li><li>بھوک کی کمی ہونا</li><li>اپھارہ ہونا</li><li>چکنا فضلہ آنا</li><li>وزن میں کمی ہونا</li></ul><div> </div>

اسباب

زولنجر-ایلی سن سنڈروم ایک سے زیادہ اینڈوکرائن نیوپلیسیا، قسم 1 (MEN 1) کی وجہ سے بھی لاحق ہوجاتا ہے۔ یہ بات معلوم نہیں ہے کہ یہ خلیات خلاف معمول کس طرح عمل کرنے لگتے ہیں اور کیوں غیر معمولی طور پر بڑھنے لگتے ہیں۔&nbsp; یہ بیماری اچانک ہو جاتی ہے۔ MEN 1 عام طور پر ایک آٹوسومل غالب جینیاتی حالت کے طور پر وراثت میں ملتا ہے۔ MEN-1 بیماری اکثر MEN1 جین میں تبدیلی کی وجہ سے ہوتی ہے جو پروٹین مینین کی&nbsp; ریگولیشن کرتا&nbsp; &nbsp;ہے۔ خیال کیا جاتا ہے کہ یہ پروٹین ٹیومر کی روک تھام میں کردار ادا کرتی ہے[8]۔‎

تشخیص

تشخیص ،جسمانی معائنے سے&nbsp; شروع ہوتی ہے۔ ڈاکٹر مریض کی علامات اور طبی ہسٹری&nbsp; کے بارے میں بھی سوالات پوچھے گا۔ اگر ڈاکٹر کو زولنجر -ایلی سن سنڈروم کا شبہ ہے، تو وہ درج ذیل ٹیسٹ کروائیں&nbsp; گے: خون کا ٹیسٹ: آپ کے جسم&nbsp; میں ، کھانا نہ کھانے کے باوجود، گیسٹرن کی دستیاب&nbsp; مقدار کو جانچنے کے لئے خون کے ٹیسٹ کئے&nbsp; جاتے ہیں۔ گیسٹرن کی زیادہ مقدار ، زولنجر-ایلی سن کی بیماری&nbsp; کے امکان کی نشان دہی کرتی ہے۔ اس ٹیسٹ کے بعد سیکریٹن، نس کے ذریعے دی جاسکتی ہے ، جوگیسٹری نوماز کو&nbsp; زیادہ گیسٹرین پیدا کرنےکے&nbsp; لئے&nbsp; تحریک دیتی ہے ۔ معدے کے تیزاب کے ٹیسٹ: پیٹ کی رطوبتوں&nbsp; کا پی ایچ چیک کیا جاتا ہے۔ان رطوبتوںکاسیمپل&nbsp; لینے کے لئے&nbsp; ناک کے ذریعے، گلے کے نیچے معدے تک ایک ٹیوب ڈالی جاتی ہے۔ اسی مقصد کے لئے&nbsp; معدے کی اینڈواسکوپی بھی کی جا سکتی ہے۔ معدے کی اینڈو اسکوپی:نظام ہضم کے بالائی حصے کی اینڈواسکوپی میں کیمرے کے ساتھ&nbsp; ایک لچک دار ٹیوب کا استعمال کی جاتی&nbsp; ہے۔ اس&nbsp; طریقہ کار سے&nbsp; اعضاء کا مشاہدہ کیا جاتا ہے، خاص طور پر نظام ہضم،خوراک کی نالی، معدہ اور چھوٹی آنت کا ابتدائی حصہ ۔ اس&nbsp; اینڈواسکوپی سے&nbsp; نہ صرف زولنجر -ایلی سن سنڈروم&nbsp; کی تشخیص ہو سکتی&nbsp; ہے بلکہ ممکنہ پیچیدگیاں&nbsp; بھی ظاہر ہوجاتی ہیں۔ ای آر سی پی:اینڈو اسکوپک ریٹرو گریڈ کولینجیو پینکریاٹوگرافی (ای آر سی پی) کے ساتھ نظام ہضم کی اینڈواسکوپی مع ایکس رے ، لبلبہ لی نالی اور پتِّے کی نالی کا مشاہدہ کیا جاتا ہے [9]۔<div> </div>

علاج

علاج کا بنیادی ہدف گیسٹرک ایسڈکی زیادہ مقدار میں اخراج&nbsp; کو کنٹرول کرنے کے ساتھ ساتھ ،ٹیومر کو سرجری کے ذریعے ہٹانا ہے۔علاج سب سے پہلے ہائپر سیکریشن کو کنٹرول کرنے کے ساتھ شروع ہوتا ہے۔ اس مقصد کے لئے، پروٹون پمپ روکنے والے&nbsp; عوامل ، پہلا انتخاب ہیں کیوں کہ اس طرح گیسٹرک ایسڈ کے اخراج کو شروع کرنے والے پمپوں کا عمل رک جاتا ہے ۔ تاہم، 50 سال سے زیادہ عمر والے لوگوں کے لئے ، پروٹون پمپ روکنے والے عوامل کے طویل مدتی استعمال کی تجویز نہیں دی&nbsp; جاتی ہے، کیوں&nbsp; اس کی وجہ سے کولہے کے فریکچرکا امکان بڑھ جاتا ہے [9]۔ دیگر علاجوں میں درج ذیل&nbsp; شامل ہوسکتے ہیں:<ul><li>ضخامت ختم کرنا-&nbsp; جس قدر ممکن ہو ٹیومر کو نکال دینا</li><li>بندش- خون کی فراہمی بند کر کے ٹیومر کو ختم کرنا</li><li>ریڈیو فریکوئنسی کے ذریعے ختم کرنا- کینسر کے خلیات کو ختم کرنے کے لئے حرارت کا استعمال</li><li>جگر کی تبدیلی&nbsp;</li><li>کیموتھیراپی</li></ul><div> </div>

گیسٹرینوما کی تعداد صرف ایک یا کئی ہو سکتی ہیں ۔ زولنجر-ایلی سن&nbsp; کے تقریباً 25سے30فیصد مریضوں میں بھی ایک سے زیادہ اینڈوکرائن نیوپلیسیا ٹائپ 1 ہوتا ہے۔ یہ ایک جینیاتی عارضہ ہے، جس کی خصوصیت پٹیوٹری اور پیراٹائیرائڈ غدود میں ٹیومر&nbsp; کا ہونا ہے۔زولنجر-ایلی سن سنڈروم&nbsp; سے وابستہ گیسٹرینوما زمیں سے آدھے سے زیادہ کینسر کے حامل&nbsp; ہوتے ہیں اور یہ دوسرے اعضاء بشمول لمف نوڈز، تلی، جگر، جِلد یا ہڈّیوں تک پھیل سکتے ہیں[7]۔ مریضوں کو درپیش دیگرعام&nbsp; پیچیدگیوں میں درج ذیل&nbsp; شامل ہیں:<ul><li>نظام ہضم کے بالائی حصے میں سوراخ ہونا</li><li>نظام ہضم کی نالی میں خون کا بہنا</li><li>معدے سے چھوٹی آنت کے ابتدائی حصے کو غذا منتقل کرنے کی صلاحیت کا نہ ہونا</li><li>معدے کے تیزاب کی حلق کے نچلے حصے تک پہنچ کی وجہ سے بے آرامی پیدا ہونا</li><li>گلا؛ اس کی وجہ سے استر کو نقصان پہنچ سکتا ہے اور اس کے نتیجے میں السر اور خون کا بہاؤ شروع ہوجاتا ہے&nbsp;</li><li>معدے سے تیزاب کا پلٹ کر خوراک کی نالی میں داخل ہوجانے کی بیماری&nbsp;</li></ul><div> </div>

زولنجر -ایلی سن سنڈروم کے حوالے سے درج ذیل خطرے کے عوامل ہیں: <ul><li>کثیر تعدا د میں ، اینڈوکرائن&nbsp; &nbsp;نیوپلیسیا&nbsp; ٹائپ 1 (MEN 1) ہونا&nbsp;</li><li>صنف- عورتوں کی نسبت مردوں کو زولنجر -ایلی سن سنڈروم زیادہ لاحق ہوتا ہے&nbsp;</li><li>عمر- زیادہ تر ،&nbsp; 20 سے 60 سال کی عمر والے افراد کو ہوتا ہے&nbsp;</li></ul><div> </div>

زولنجر-ایلی سن سنڈروم کے حوالے سے&nbsp; کوئی احتیاطی تدابیر دستیاب نہیں ہیں۔

اہم نکات

<ul><li>زولنجر-ایلی سن سنڈروم کی بیماری بہت کم صورتوں میں ہوتی ہے ۔ اس بیماری میں چھوٹی آنت کے ابتدائی حصےاور لبلبہ میں ٹیومر&nbsp;بنتے ہیں۔</li><li>ٹیومر، کو گیسٹرینوما&nbsp; کہا جاتا ہے اور وہ گیسٹرن نامی ہارمون کو خارج کرتے ہیں ۔</li><li>گیسٹرن کی بڑھتی ہوئی رطوبت معدے میں تیزاب کی مقدار کوبڑھاتی&nbsp; ہے جو جلن، سوراخ اور یہاں تک کہ خون بہنے کا سبب بنتی ہے۔</li><li>زولنجر-ایلی سن سنڈروم کی بعض&nbsp; علامات میں ،اسہال، الٹی، معدے کے تیزاب کا پلٹ کر آنا، الٹی، وزن میں کمی شامل ہیں۔</li><li>بیماری کی تشخیص میں گیسٹرن کی سطح کو جانچنے کے لئے&nbsp; خون کے ٹیسٹ، معدے&nbsp; کا پی ایچ ٹیسٹ، اینڈو سکوپیز، اور ای آر سی پی&nbsp; شامل ہیں۔</li><li>علاج&nbsp; میں بنیادی طور پر جسم میں گیسٹرک ایسڈ کی سطح کو کم کیا جاتا ہے اور پھر ٹیومر کو کیموتھراپی اور سرجری سمیت متعدد طریقوں سے ختم کیا جاتا ہے ۔</li></ul><div> </div>

Zollinger-Ellison syndrome. Johns Hopkins Medicine.

Zollinger-Ellison syndrome. Mayo Clinic.

Kaplan EL, Tanaka R, Ito K, Younes N, Friesen SR. The discovery of the zollinger-ellison syndrome. Journal of Hepato-Biliary-Pancreatic Surgery. 1994;1(5):509-516. doi:10.1007/bf01211912

Praveen K Roy MD. Zollinger-Ellison syndrome. Background, Pathophysiology, Etiology.

Jensen RT. Chapter 57: Zollinger-Ellison syndrome. In: Podolsky DK, Camilleri M, Fitz G, et al, eds. Yamada’s Textbook of Gastroenterology. 6th ed. John Wiley & Sons Ltd; 2016:1078–1102.

Polak JM, Stagg B, Pearse AG. Two types of Zollinger-Ellison Syndrome: Immunofluorescent, cytochemical and ultrastructural studies of the antral and pancreatic gastrin cells in different clinical states. Gut. 1972;13(7):501-512. doi:10.1136/gut.13.7.501